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Ítem Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: hallazgos clínicos, electroencefalográficos, imagenológicos y de patología(Asociación Colombiana de Neurología, 2010-07-12T23:22:58Z) Díaz Martínez, Juan CarlosLa enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) hace parte de un grupo de enfermedades transmisibles que se caracterizan por la presencia de encefalopatía espongiforme, donde también se encuentran el kuru, el síndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker, y el insomnio fatal familiar. De ellas, la más común es la ECJ (representando aproximadamente el 85 por ciento de casos de encefalopatías espongiformes), con una incidencia anual estimada en 1-2 casos por millón en la población general y de 5 casos por millón en personas entre 60 y 74 años. A pesar de que fue descrita hace ya más de 50 años, no hay hasta el momento ningún tratamiento efectivo, por lo cual la enfermedad es siempre fatal. El promedio de sobrevida es de apenas 1 año una vez hecho el diagnóstico. Describimos el caso de una paciente femenina de 62 años, quien ingresó a nuestra institución con un cuadro de 1 año de evolución de cambios en el comportamiento rápidamente progresivos, demencia y posteriormente alteraciones motoras. La enfermedad progresó hasta llevar a la postración e incapacidad de la paciente para entablar comunicación con su entorno, lo cual obligó a sus familiares a consultar a nuestro centro para su estudio. Los hallazgos neuropatológicos, clínicos e imagenológicos fueron compatibles con una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.
Ítem Combination of Hypertrophic Pachymeningitis, PR3-ANCA-positive Vasculitis, and Relapsing Polychondritis(J Rheumatol Publ Co, 2011-05-01) Díaz Martínez, Juan CarlosRelapsing polychondritis (RP) is a rare connective tissue disease characterized by inflammation and destruction of cartilaginous tissue1. Although the exact underlying pathologic mechanism is unknown, it is widely accepted that there is a role of an autoimmune response in most cases2. Patients may have lung, renal, ocular, joint, and vascular compromise. Central nervous system (CNS) involvement is rare, and few cases have been described. We describe 3 patients with RP and CNS involvement manifested as hypertrophic pachymeningitis (HP), an inflammatory process that thickens the dura mater.Ítem Grandes dosis de corticoides sistémicos en pacientes con síndrome de Stevens--Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: descripción de siete casos y revisión de la literatura.(Asociacion Colombiana de Dermatologia y Cirugia Dermatologica, 2011-03-01) Serrano Reyes, Carlos DanielIntroduction: Stevens- Johnson (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are considered to be the same diseases but of different severities across a spectrum; they are severe drug reactions characterized by a progressive involvement of skin and mucous membranes, caused by alterations in the immune response. Despite multiples advances in knowledge of the physiopathology of this disease, to date there is no pharmacological treatment with enough clinical evidence to be called a standard treatment. Glucocorticosteroids are one of the treatments used for SJS and TEN with different results among the published literature.This paper pretends to describe our experience with high dose of glucocorticosteroids for the treatment of SJS and TEN.